Une nouvelle fois, l’Institut Gustave-Roussy (IGR, Villejuif), premier centre de lutte contre le cancer d’Europe, se distingue par une découverte en cancérologie fondamentale, qui devrait déboucher, on l’espère, sur le développement d’un traitement mieux ciblé contre une tumeur particulière : l’épendymome, tumeur fréquente chez les enfants. Cette découverte est celle de 2 gènes impliqués dans le développement de la tumeur, fruit de la collaboration de l’équipe IGR du Dr Jacques Grill, médecin-chercheur spécialiste des cancers de l’enfant, équipe associée à l’Université Paris Sud-11 (UPRES EA 3535), et du Dr Stéphanie Puget, du Service de neurochirurgie de l’Hôpital Necker-Enfants malades (Paris).

Ces deux gènes, Tenascine-C et Notch1, sont non seulement surexprimés mais en outre des mutations du gène Notch1 ont été mises en évidence dans ces tumeurs, deux phénomènes qui favorisent l’émergence d’un cancer. On peut en inférer que le développement de molécules bloquant spécifiquement la voie d’activation (signalisation) de Notch pourrait changer l’abord thérapeutique de ce cancer pour laquelle les moyens de traitement actuels sont encore limités. Il est de plus, particulièrement résistant aux traitements.

Pour parvenir à cette identification génétique, les chercheurs ont comparé des échantillons d’épendymome issus de tumeurs nouvellement diagnostiquées et de tumeurs en rechute. L’analyse comparative de ces échantillons a mis en évidence qu’une partie amplifiée du sur le bras long du chromosome 9 dans les échantillons de tumeurs en rechute. L’équipe a cherché, dans cette zone chromosomique, les gènes impliqués dans le développement embryonnaire du cerveau. Une surexpression spécifique de deux de ces gènes : Tenascine-C et Notch1, ainsi que l’activation de la voie de signalisation Notch, ont été mises en évidence dans ces tumeurs…

L’épendymome était jusqu’à présent mal caractérisé sur le plan biologique. La découverte de l’implication de la voie de signalisation cellulaire Notch dans le développement de l’épendymome, représente un espoir thérapeutique important.

En France, le cancer est la seconde cause de mortalité chez l’enfant après les accidents. Les tumeurs du cerveau sont les cancers les plus fréquents, première cause de mortalité par cancer de l’enfant. L’épendymome touche surtout les enfants de moins de 5 ans.

Ces recherches sont soutenues par le Cancéropôle Ile-de-France et par une association de parents : l’Etoile de Martin. Le service de neurochirurgie de l’Hôpital Necker-Enfants Malades (Pr Sainte-Rose) et l’IGR collaborent étroitement dans la prise en charge des enfants avec un ambitieux programme de recherche clinique et biologique dans les tumeurs cérébrales.

Les résultats de ces recherches sont accessibles sur le site de la revue scientifique Journal of Clinical Oncology, sous le titre : Candidate Genes on Chromosome 9q33-34 Involved in the Progression of Childhood Ependymomas..

Auteur : Louis-Marie Sibuée, Santé log, mis en ligne le 20 mars 2009

Source : IGR Communication. www.igr.fr. Visuel et vignette IGR

Accéder à l’abstract de l’article (en anglais) : http://jco.ascopubs.org/cgi/content/abstract/JCO.2007.15.4195v1

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