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DYSTROPHIE MUSCULAIRE: Bien cibler la thérapie pour réduire les troubles du sommeil

Actualité publiée il y a 2 années 8 mois 2 semaines
Journal of Neuromuscular Diseases

Les troubles du sommeil, comme respiratoires, sont l’un des symptômes les plus perturbants des patients atteints de dystrophie musculaire. Cependant seul un patient sur 3 répond, pour ce type de symptômes, aux traitements standards. Cette étude de l’Université de Newcastle montre toute la diversité des types de troubles du sommeil rencontrés par ces patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) et tout l’intérêt donc, d’un traitement personnalisé pour aboutir à un taux de succès optimisé.

La dystrophie myotonique de type 1 (ou maladie de Steinert) est la dystrophie musculaire de l'adulte la plus courante, et de nombreux patients atteints souffrent de différents troubles du sommeil et des voies respiratoires. Les chercheurs britanniques constatent ici qu'il existe chez ces patients toute une gamme de problèmes de sommeil différents, et qu'un traitement standard n'est donc pas adapté.


Toute une gamme de troubles, selon les patients :

La somnolence diurne excessive est le problème le plus fréquent chez les personnes atteintes de dystrophie myotonique : elle affecte entre 33% et 80% des patients,

Les patients peuvent également souffrir de mauvaises habitudes de sommeil, de syndrome d'apnée obstructive du sommeil (SAOS), d'insuffisance respiratoire, de mouvements périodiques des membres pendant le sommeil (syndrome des jambes sans repos), ou de narcolepsie.

Les chercheurs ont suivi tous les patients atteints de DM1, présentant des symptômes de somnolence diurne lors de leurs consultations au John Walton Muscular Dystrophy Research Centre (Newcastle), de mai 2011 à mai 2015. Sur 120 participants atteints de DM1,

-18% présentaient un SAOS,
-27% une insuffisance respiratoire,
-30% une somnolence intrinsèque selon le score de somnolence Epworth (ESS).
Les patients ont alors été répartis en 4 groupes, ceux avec SAOS, ceux avec insuffisance respiratoire, ceux avec somnolence chronique, vs groupe témoin exempt de symptômes de troubles du sommeil. Les traitements ont été adaptés aux symptômes observés :

-traitement par pression positive continue pour le SAOS,
-ventilation non invasive (VNI) pour insuffisance respiratoire et
-modafinil pour la somnolence diurne excessive.

Globalement, 29% des participants ont poursuivi leur thérapie et en ont retiré des bénéfices, des résultats équivalents à ceux du groupe témoin mais supérieurs en cas de somnolence diurne excessive. Ces données suggèrent que d'autres études sont nécessaires pour déterminer quels patients atteints de DM1 sont susceptibles de bénéficier le plus de la thérapie ciblée. A partir de là, les chercheurs recommandent une classification standard des patients atteints de DM1 selon les 3 types de troubles du sommeil afin de mieux cibler les thérapies. Précisément, l'analyse recommande :

-pour les patients à ESS élevé, mais sans syndrome des jambes sans repos, le modafinil est indiqué.
-pour le SAOS sans insuffisance respiratoire pendant la journée, la CPAP doit être essayée.
-pour les patients souffrant d'insuffisance respiratoire pendant la journée et de phases de sommeil nocturne anormales, la VNI est recommandée.

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