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MYOPATHIE de DUCHENNE : Le sarcospan pour stabiliser la fonction cardiaque

Actualité publiée il y a 2 semaines 3 jours 3 heures
JCI Insight
Une protéine, le sarcospan, pouvait contribuer à stabiliser les membranes des cellules cardiaques, qui deviennent fragiles chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne.

Cette équipe de la Florida State University a découvert qu’une protéine, le sarcospan, pouvait contribuer à stabiliser les membranes des cellules cardiaques, qui deviennent fragiles chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. Ainsi, cette toute petite protéine pourrait jouer un rôle majeur dans la lutte contre l'insuffisance cardiaque liée à la maladie, selon ces données présentées dans JCI Insight.

 

La myopathie de Duchenne, qui touche généralement les jeunes garçons, est causée par une mutation qui empêche le corps de produire de la dystrophine, une protéine essentielle à la santé des muscles squelettiques, respiratoires et cardiaques. Les progrès dans le traitement de certains types de dégradation musculaire liée à la dystrophie musculaire de Duchenne ont permis de prolonger la survie des patients. Cependant, à mesure que ces patients vieillissent, leur fonction cardiaque diminue considérablement. « Les patients vivent généralement jusqu'à 20 ou 30 ans », explique l’auteur principal, Michelle Parvatiyar, professeur au Département Nutrition et Sciences de l'exercice : « Il y a eu des améliorations importantes dans les soins respiratoires, cependant les patients meurent toujours de cardiomyopathie ».

Le sarcospan protège la membrane cellulaire même lorsque le cœur est sous contraintes

En collaboration avec de nombreux experts de Floride, les chercheurs constatent et montrent que l'augmentation des niveaux de protéine sarcospan améliore la fonction cardiaque en renforçant les membranes des cellules cardiaques. Rachelle H. Crosbie, biologiste à l’UCLA, avait précédemment identifié le sarcospan comme une protéine susceptible d'améliorer le support mécanique des membranes des cellules privées de dystrophine. Sa découverte a incité à préciser le potentiel de la protéine dans la lutte contre la maladie de Duchenne.

 

Une preuve in vivo : sur un modèle de souris privé de dystrophine, l'équipe constate qu’une surexpression de la protéine sarcospan dans les cellules cardiaques permet de stabiliser les membranes cellulaires. Même sous stress, la surexpression de sarcospan permet de réduire le défaut membranaire des cellules déficientes en dystrophine. Si la protéine sarcospan ne fait pas tout à fait le travail de la dystrophine, elle agit comme un liant qui stabilise la membrane et permet de maintenir les complexes protéiques ensemble lorsque la dystrophine fait défaut.

 

Les mesures cardiaques confirment que le sarcospan protège la membrane cellulaire même lorsque le cœur est soumis à des contraintes. En plus de servir de « colle stabilisante », le sarcospan semble également agir comme un échafaudage qui soutient d'autres protéines essentielles à la membrane cellulaire. Cette fonction pourrait permettre à sarcospan de transporter des mini-versions de la dystrophine - qui, dans son état normal, possède un code génétique long et difficile à manier - aux bords des cellules cardiaques, ce qui pourrait également renforcer les membranes fragiles.

 

Ainsi, l'idée serait d’administrer simultanément le sarcospan et la dystrophine et de faire en sorte de pouvoir maintenir les mini-complexes en place. Les 2 fonctions de Sarcospan (colle, échafaudage) viendraient compléter les traitements existants ou donner lieu à de nouvelles thérapies.

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